Tratamiento del Epitelioma Calcificante (Pilomatrixoma) | IC Clinic Shinjuku
«Tengo un bulto en el cuerpo de causa desconocida y no sé qué hacer»
«Quiero que me evalúen en un centro médico, pero no sé a qué especialidad acudir»
Si nota una protuberancia en la piel, podría tratarse de un epitelioma calcificante.
El epitelioma calcificante es un tumor subcutáneo benigno en el que una parte de la piel se endurece como la piedra caliza. No desaparece por sí solo, y tratarlo sin orientación médica puede agravar los síntomas, por lo que le recomendamos consultar con un médico.
En esta página explicamos las causas, características y opciones de tratamiento del epitelioma calcificante. Si le preocupa alguna protuberancia en la piel, le invitamos a leer esta información para saber cómo actuar.
¿Qué es el epitelioma calcificante? Un bulto duro como la piedra caliza de causa desconocida
El epitelioma calcificante es un tumor subcutáneo benigno en el que una parte de la piel se endurece como la piedra caliza; su causa exacta aún no se conoce [1,3].
Su nombre oficial es «pilomatrixoma (pilomatrixoma)», un tumor cutáneo relativamente poco frecuente descrito por primera vez por Malherbe en 1880 [3,19].
Como su nombre alternativo indica, tiene origen en la raíz del cabello, y se han reportado mutaciones en el gen β-catenina, importante para la diferenciación capilar [5,7,8].
En aproximadamente el 90 % de los casos se detectan mutaciones activadoras en el gen CTNNB1 (β-catenina), y la activación anormal de la vía de señalización Wnt se considera la causa de la enfermedad [5,7].
El bulto del epitelioma calcificante aparece con mayor frecuencia en personas jóvenes menores de 20 años, con cierta tendencia a presentarse más en mujeres [4,10,11].
En estudios epidemiológicos a gran escala, alrededor del 60 % de los pacientes tenía menos de 20 años, y la proporción hombre-mujer es de aproximadamente 1:1,5, siendo ligeramente más frecuente en mujeres [4,11,18].
La incidencia en todas las edades se estima en aproximadamente 1-2 casos por cada 100 000 habitantes [18].
Las zonas donde aparece con más frecuencia el epitelioma calcificante son la cara, el cuello y los brazos.
No existe herencia familiar (aunque los casos múltiples en el cuero cabelludo pueden ser hereditarios y asociarse a la distrofia miotónica) [14].
Se ha reportado que los pacientes con distrofia miotónica tipo 1 desarrollan pilomatrixomas múltiples con una frecuencia aproximadamente 10-20 veces mayor que la población general [14].
Síntomas del epitelioma calcificante
Aparece con mayor frecuencia en personas jóvenes menores de 20 años, con cierta tendencia a ser más frecuente en mujeres.
Las zonas de presentación más habituales son la cara, el cuello y las extremidades superiores.
Cuando se desarrolla un epitelioma calcificante, se puede palpar un bulto duro como una piedra bajo la piel.
En la mayoría de los casos no produce síntomas, aunque puede haber dolor a la presión (al tocarlo). El color puede ser similar al de la piel circundante o, si el tumor es visible a través de ella, puede adoptar un tono azulado o negruzco.
La superficie del tumor es irregular y, al aplicar presión, puede desplazarse bajo la piel.
Los tumores malignos también suelen ser duros y de superficie irregular, pero no se desplazan bajo la piel al tocarlos. A diferencia de los tumores malignos, que son fijos, el epitelioma calcificante es móvil bajo la piel.
No obstante, cuando el epitelioma calcificante es muy grande o tiene escasa movilidad, puede resultar difícil diferenciarlo de un tumor maligno.
El epitelioma calcificante puede diagnosticarse mediante TC o RM
Para el epitelioma calcificante, no se realizan pruebas complementarias de inmediato; primero se examina visualmente y mediante palpación la zona afectada.
En algunos casos, la ecografía permite establecer el diagnóstico. También puede realizarse una radiografía para localizar el tumor, lo que apoyaría el diagnóstico de epitelioma calcificante; sin embargo, en fases iniciales en que la enfermedad aún no ha progresado, es posible que no se refleje en las imágenes.
Por ello, para obtener un diagnóstico más preciso se utilizan la TC (tomografía computarizada, que genera imágenes transversales del cuerpo mediante rayos X) y la RM (resonancia magnética, que permite obtener imágenes del interior del cuerpo mediante un potente imán y ondas de radiofrecuencia) [6,25].
En la TC es característica la calcificación en forma de cáscara de huevo, mientras que en la RM las secuencias T1 y T2 muestran típicamente una señal mixta [6].
La obtención de imágenes completas del cuerpo permite conocer la ubicación exacta del tumor y mejorar la precisión diagnóstica.
El uso de TC y RM posibilita diferenciar el epitelioma calcificante de otras enfermedades que son difíciles de distinguir por su aspecto externo.
Características histopatológicas
Histopatológicamente, se reconocen como tríada característica las células basófilas similares a células matriciales del folículo piloso, las células sombra (shadow cells) eosinófilas y la calcificación [2,3,19].
Desde el punto de vista inmunohistoquímico, la acumulación nuclear de la proteína β-catenina es el hallazgo diagnóstico definitivo [5,8].
En el diagnóstico anatomopatológico del pilomatrixoma, la tríada de células basófilas similares a células matriciales, células sombra (shadow cells) y calcificación resulta fundamental [2,3,19].
Inmunohistoquímicamente, la acumulación nuclear de β-catenina es indispensable para confirmar el diagnóstico y es útil para el diagnóstico diferencial con otros tumores cutáneos [5,8].
Asimismo, el patrón CD34 positivo y citoqueratina negativo es un hallazgo característico conocido [19].
Cuantificación del riesgo de malignización
La transformación maligna del pilomatrixoma (carcinoma de células matriciales) es extremadamente infrecuente, estimándose en aproximadamente el 0,5-2 % de todos los casos [21,22].
La transformación maligna suele observarse en casos múltiples o en lesiones de gran tamaño con evolución prolongada sin tratamiento; el crecimiento rápido y la formación de úlceras son señales de alerta [21,22].
Epidemiología y estadísticas de incidencia del pilomatrixoma
El pilomatrixoma es un tumor cutáneo relativamente infrecuente que representa aproximadamente el 0,5-1 % de todos los tumores cutáneos [18].
La incidencia anual se estima en aproximadamente 1-2 casos por cada 100 000 habitantes, siendo más frecuente desde la infancia hasta la adolescencia [10,11,18].
Las zonas más afectadas son la cabeza y el cuello, que representan aproximadamente el 70 % de los casos, seguidas de las extremidades superiores y el tronco [12,15].
Mecanismo biológico molecular del pilomatrixoma
En la patogénesis del pilomatrixoma, la activación anormal de la vía de señalización Wnt desempeña un papel central [5,7,8].
En aproximadamente el 90 % de los casos se detectan mutaciones activadoras en el exón 3 del gen CTNNB1, lo que provoca una acumulación anormal de la proteína β-catenina y una diferenciación aberrante de las células matriciales del folículo piloso [5,7].
Estos hallazgos de biología molecular ofrecen orientaciones importantes para mejorar el diagnóstico y las estrategias terapéuticas [8].
Evolución tras el tratamiento y pronóstico a largo plazo
Con una extirpación quirúrgica adecuada el pronóstico es favorable, y la tasa de recidiva tras la resección completa es inferior al 1 % [17,18].
La satisfacción estética posoperatoria también es elevada, y la cicatriz tiende a volverse menos visible con el paso del tiempo [6,25].
Sin embargo, en los casos asociados a distrofia miotónica existe tendencia a la multiplicidad, por lo que se requiere seguimiento a largo plazo [14].
Pilomatrixoma y β-catenina (β-catenin)
La investigación en biología molecular del pilomatrixoma atrae atención a nivel internacional; en particular, el descubrimiento de la mutación del gen β-catenina fue un hallazgo de gran relevancia [5].
¿En qué se diferencia el epitelioma calcificante del quiste epidérmico? Cómo distinguirlo de otros tumores similares
Existen otros tumores similares al epitelioma calcificante, entre los que se incluyen los siguientes.
| Enfermedad | Características |
|---|---|
| Quiste epidérmico (ateroma) | Se agranda progresivamente con el tiempo |
| Lipoma | Se origina principalmente en el tejido adiposo subcutáneo |
| Quiste esteatocistoma | Una vez que aparece, tiene alta tendencia a la aparición múltiple |
A continuación explicamos cómo distinguir el epitelioma calcificante de enfermedades con presentación similar. Dado que el tratamiento varía según la patología, utilice esta información como referencia para valorar sus propios síntomas.
Quiste epidérmico (ateroma)
El quiste epidérmico es un tumor en el que el bulto que se forma bajo la piel aumenta de tamaño progresivamente con el tiempo.
Al principio es una pequeña bolsa, pero en su interior se acumulan queratina y sebo, lo que hace que vaya creciendo poco a poco. La aparición de un bulto bajo la piel coincide con los síntomas del epitelioma calcificante, por lo que puede resultar difícil diferenciarlo del quiste epidérmico.
Cuando bacterias penetran a través del pequeño orificio en la superficie del quiste epidérmico y causan una inflamación, pueden aparecer síntomas como dolor y enrojecimiento. Si progresa, puede producirse supuración en la zona afectada, por lo que es importante actuar con rapidez cuando aparece un quiste epidérmico.
Para conocer las causas y opciones de tratamiento del quiste epidérmico, consulte la siguiente página.
Sobre el quiste epidérmico (ateroma)
Lipoma
El lipoma es una afección en la que la proliferación de células que almacenan grasa provoca la aparición de un bulto o protuberancia en la piel.
Los lipomas pueden tener un tamaño muy variable, desde 1 cm hasta 10 cm, y no causan dolor en la zona afectada. La mayoría de los lipomas se originan en el tejido adiposo subcutáneo, que constituye la capa más profunda de la piel. Al igual que en el epitelioma calcificante, no hay cambios visibles en la superficie de la piel, por lo que es difícil distinguirlos sin evaluación médica.
La causa exacta del lipoma aún no se ha esclarecido. Sin embargo, dado que en cerca del 80 % de los lipomas se observan alteraciones cromosómicas, se cree que las anomalías genéticas están relacionadas con su desarrollo.
El lipoma crece con el tiempo, por lo que es necesaria su extirpación quirúrgica. Para conocer los tipos de lipoma y el proceso de tratamiento, consulte la siguiente página.
Quiste esteatocistoma
El quiste esteatocistoma es un bulto que aparece alrededor de las glándulas sebáceas, que secretan sebo. Suele localizarse principalmente en el pecho, las axilas y el cuello.
Por lo general, el quiste esteatocistoma no produce síntomas perceptibles. Si el tumor se rompe y provoca una inflamación, puede aparecer dolor e hinchazón.
Una característica del quiste esteatocistoma es su tendencia a la aparición múltiple una vez que se desarrolla. Aunque se realiza cirugía para su tratamiento, existe riesgo de recurrencia si no se extirpa completamente el quiste.
Si desea conocer los precios de tratamiento del quiste esteatocistoma en nuestra clínica, consulte la siguiente página.
¿Qué es el quiste esteatocistoma?
Opciones de tratamiento del epitelioma calcificante
El tratamiento del epitelioma calcificante es la extirpación quirúrgica [6,25].
La resección completa permite la curación, y se ha reportado que la tasa de recidiva cuando se asegura un margen de resección adecuado es inferior al 1 % [17,18].
La resección incompleta conlleva una tasa de recidiva de aproximadamente el 10-15 %, por lo que es importante realizar una extirpación completa que incluya la cápsula [17].
El crecimiento del epitelioma calcificante es relativamente lento, pero no desaparece de forma espontánea y, si se produce una infección bacteriana, la zona puede inflamarse y enrojecerse.
No es posible eliminar el tumor con medicamentos orales, cremas tópicas ni láser. Por ello, para tratar la afección es necesario someterse a una intervención quirúrgica para extirpar el tumor.
Asimismo, aunque usted crea que el tumor que ha aparecido en su cuerpo es un epitelioma calcificante, existe la posibilidad de que se trate de una enfermedad maligna. Como resulta difícil determinar los síntomas por cuenta propia, si sospecha que podría tratarse de un epitelioma calcificante, le recomendamos consultar con un especialista.
Referencia de costos de la cirugía del epitelioma calcificante
A continuación se muestra una referencia aproximada de los costos de cirugía del epitelioma calcificante.
Preguntas Frecuentes sobre el epitelioma calcificante
A continuación respondemos a las preguntas más habituales relacionadas con el tratamiento del epitelioma calcificante.
Evite manipular el epitelioma calcificante por su cuenta, ya que puede causar infección.
Una infección bacteriana puede provocar inflamación, enrojecimiento o supuración en la herida.
Además, resulta difícil distinguir el epitelioma calcificante de un tumor maligno. Para no retrasar la atención en caso de que lo que parezca un epitelioma calcificante sea en realidad un tumor maligno, le recomendamos consultar con un especialista.
Los principales casos en que el epitelioma calcificante puede estar cubierto por el seguro médico son los dos siguientes [6,13].
La cobertura del seguro médico aplica cuando se sospecha malignidad o cuando se reconoce la necesidad de intervención quirúrgica.
Cuando se sospecha malignidad
Cuando se reconoce la necesidad de intervención quirúrgica
En el caso de cobertura por seguro médico, el paciente asume en principio el 30 % del costo del tratamiento. Sin embargo, cuando el tratamiento tiene fines estéticos, no es posible aplicar el seguro médico.
Por lo general es solitario, aunque en pacientes con distrofia miotónica tipo 1 se sabe que puede aparecer de forma múltiple [14].
En estos casos, la frecuencia de aparición se ha reportado como 10-20 veces superior a la de la población general, siendo un hallazgo cutáneo importante en enfermedades hereditarias [14].
Normalmente, una vez extirpado quirúrgicamente el bulto, no suele producirse recidiva en el mismo lugar.
Si padece epitelioma calcificante en múltiples localizaciones, existe la posibilidad de que coexista con otra enfermedad denominada «distrofia miotónica».
La distrofia miotónica es una enfermedad hereditaria que causa debilidad muscular debido a la contracción sostenida de los músculos. Puede dar lugar a tumores en otros órganos y, en algunos casos, provocar epitelioma calcificante en el cuero cabelludo.
El epitelioma calcificante causado por la distrofia miotónica se caracteriza por la aparición de múltiples tumores. Dado que en la distrofia miotónica pueden observarse tumores malignos, si presenta síntomas que hagan sospechar esta enfermedad, le recomendamos consultar con un especialista lo antes posible.
Tras la cirugía de extirpación del epitelioma calcificante, queda una cicatriz enrojecida que tiende a desvanecerse con el paso del tiempo.
La cicatriz puede verse como una línea fina o arruga, y su tamaño varía según la localización y el tamaño del tumor.
No obstante, las personas con tendencia a formar queloides —cicatrices abultadas y enrojecidas— deben tener en cuenta que las cicatrices pueden resultar más visibles.
El epitelioma calcificante puede tratarse quirúrgicamente en bebés y niños sin problema.
A medida que la afección avanza, la incisión quirúrgica se hace más extensa, por lo que extirparlo en una etapa temprana es clave para obtener un mejor resultado estético.
Como a los bebés y niños les resulta difícil mantenerse quietos durante la cirugía, hasta los 12-13 años la intervención se realiza bajo anestesia general. El epitelioma calcificante se encuentra en una zona superficial de la piel, por lo que no es necesaria una incisión profunda y la carga física para el paciente no es elevada.
La extirpación del epitelioma calcificante bajo anestesia general en bebés y niños no es un caso excepcional, por lo que no dude en considerar una consulta médica lo antes posible.
Tenga en cuenta que nuestra clínica no realiza tratamientos en menores de 12 años. Si nos consultan por síntomas en bebés o niños menores de 12 años, los derivaremos a un hospital general u otro centro especializado.
Las 6 características de nuestra clínica que nuestros pacientes valoran positivamente
Atención médica en equipo: bajo la supervisión de especialistas certificados por la Sociedad Japonesa de Cirugía Plástica y Reconstructiva, contamos con médicos especialistas en cirugía plástica y reconstructiva, dermatología, cirugía ortopédica y otras especialidades.
Atención al dolor: nuestros especialistas seleccionan el método quirúrgico más adecuado entre una amplia variedad de opciones, con el objetivo de minimizar las molestias durante el tratamiento.
Cicatrices cuidadas: realizamos la extirpación quirúrgica con la máxima atención para no dañar la piel circundante.
Cobertura por seguro médico disponible: en nuestra clínica es posible recibir tratamiento con cobertura del seguro médico cuando se sospecha malignidad o cuando se reconoce la necesidad de intervención quirúrgica.
Cirugía ambulatoria sin hospitalización: desde la consulta hasta la cirugía, el proceso es muy ágil. Es posible realizarla en régimen ambulatorio y volver a casa el mismo día.
Excelente acceso: estamos ubicados a solo 3 minutos a pie de la salida sur de la estación de Shinjuku (JR), una de las principales estaciones del centro de Tokio.
Son muchos los pacientes que acuden a nuestra clínica con las siguientes inquietudes.
¿Le resulta familiar alguna de ellas?
Personas que tienen un bulto de causa desconocida en el cuerpo y no saben qué hacer
Personas a quienes una parte de la piel se ha endurecido como la piedra caliza
Personas a quienes les han dicho que pueden operarse, pero que no consiguen cita próxima para una ecografía o resonancia magnética
Proponemos el método de tratamiento más adecuado según los síntomas de cada paciente. Si está considerando tratarse el epitelioma calcificante, no dude en consultarnos sin compromiso.
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